بیماری پوستی پمفیگوس


پمفیگوس فولیکوس یک بیماری خود ایمنی است. به طور طبیعی سیستم ایمنی بدن برای مقابله با مهاجمان خارجی مانند باکتری ها و ویروس ها پروتئینی به نام آنتی بادی تولید می کند. در افراد مبتلا به بیماری خود ایمنی آنتی بادی ها به اشتباه به بافت های خود بدن حمله می کنند. زمانی که به بیماری پمفیگوس فولیکوس مبتلا می شوید آنتی بادی ها به پروتئینی که در لایه بیرونی پوست است و اپیدرم نام دارد می چسبند. درون این لایه پوست سلول هایی به نام کراتینوسیت وجود دارد. این سلول های پروتئین، کراتین تولید می کنند که ساختار و محافظتی برای پوست فراهم می کنند. وقتی آنتی بادی ها به کراتینوسیت ها حمله می کنند آنها از لایه پوست جدا می شوند و فضای خالی که آنها بر جا می گذارند با مایعی پر می شود که این مایع باعث ایجاد تاول می شود. درمان معمولاً با داروهایی شروع می شود که هدف آنها سرکوب تشکیل تاول است. به طور کلی هرچه زودتر درمان شروع شود، مؤثرتر است.

بیماری پمفیگوس ولگاریس، یک بیماری خود ایمنی نادر است. کراتینوسیت ها، با اتصالات محکمی به نام دسموزوم به هم وصل می شوند. در پمفیگوس ولگاریس، اتوآنتی بادی های ایمونوگلوبولین جی (IgG) به پروتئینی به نام دسموگلین 3 (در دسموزوم های کراتینوسیت های نزدیک به اپیدرمیس) متصل می شوند.

در نتیجه، کراتینوسیت ها از یکدیگر جدا می شوند و با مایع (تاول) جایگزین می شوند. تقریباً 50 درصد از بیماران مبتلا به پمفیگوس ولگاریس، دارای آنتی بادی های anti-dsg1 نیز هستند.

علائم پمفیگوس ولگاریس

اکثر بیماران مبتلا به پمفیگوس ولگاریس، در ابتدا دچار ضایعاتی روی غشاهای مخاطی بدن خود مانند دهان و ناحیه تناسلی می شوند. تاول های پوستی معمولاً پس از چند هفته یا چند ماه روی پوست ظاهر می شوند، اگرچه در اکثر موارد، ضایعات مخاطی ممکن است تنها علامت ظاهری این بیماری باشند. ضایعات پوستی به صورت تاول های شل با دیواره نازک هستند که با مایع شفافی پر شده اند و به راحتی پاره می شوند. این تاول ها ممکن است موجب خارش پوستی و زخم های دردناک شوند. این تاول ها اغلب روی بالای قفسه سینه، کمر، کف سر و صورت به وجود می آیند.

زخم ها در لایه های پوستی، ممکن است تبدیل به ضایعات گل کلمی شوند که دانه ای و پوسته پوسته هستند پوست اطراف ناخن ها ممکن است دردناک، قرمز و متورم شود. داخل دهان نیز معمولاً درگیر پمفیگوس ولگاریس می شود. درگیری حلق و حنجره می تواند موجب درد به هنگام بلع غذا و خشن شدن صدا شود. درگیری بینی نیز ممکن است موجب احتقان و خونریزی شود. مری، لابیا، واژن، رحم، آلت تناسلی، مجرای ادراری و مقعد نیز ممکن است درگیر این بیماری شوند.