بیماری پروانه ای

بیماری پروانه ای به انگلیسی EB: Epidermolysis Bullosa، بیماری نادری است که موجب شکنندگی و تاول پوست می‌شود. تاول‌ها ممکن است در پاسخ به آسیب‌های جزئی، مانند گرما، مالش، خراشیدن یا چسبیدن نوار چسب ظاهر شده و در موارد شدید ممکن است که تاول درون بدن مانند لایه مخاطی دهان یا معده ایجاد شود.

اکثر گونه‌های بیماری پروانه‌ ای به صورت ارثی منتقل می‌شوند و معمولا در دوران نوزادی یا اوایل کودکی بروز پیدا می‌کنند، اما در برخی افراد علائم ممکن است تا دوران بلوغ یا بزرگسالی ظاهر نشود.

بیماری پروانه‌ای هیچ درمانی ندارد، هرچند ممکن است افراد مبتلا به شکل‌های خفیف با افزایش سن بهبود پیدا کنند و هدف از اقدامات درمانی بهبود تاول‌ها و پیشگیری از ایجاد تاول‌های جدید است. 

علائم بیماری پروانه‌ ای چیست؟ (علائم بیماری پروانه ای در نوزادان و کودکان)

نشانه‌های بیماری پروانه‌ای به نوع آن بستگی دارد و عبارتند از:

• پوست شکننده که به راحتی تاول می‌زند، به خصوص در دست و پا
• ناخن‌های ضخیم و شکل نگرفته
• ایجاد تاول و دانه های قرمز روی پوست، دهان و گلو
• افزایش ضخامت پوست کف دست و کف پا
• ایجاد تاول در پوست سر و بر جای گذاشتن جای زخم و ریزش مو (آلوپسی زخم یا ریزش دائمی مو)
• ایجاد پوست نازک (زخم آتروفیک)
• ظاهر شدن ضایعات و جوش‌های کوچک و سفید (میلیا)
• مشکلات دندانی از قبیل پوسیدگی دندان با تضعیف مینا
• دشواری در بلع (دیسفاژی)
• خارش و درد پوست